民國111年，骨、關節及關節軟骨惡性腫瘤發生個案數占全部惡性腫瘤發生個案數的0.12%，當年因此惡性腫瘤死亡人數占全部惡性腫瘤死亡人數的0.16%。發生率的排名於男性為第29位、女性為第32位；死亡率的排名於男性為第27位、女性為第26位。民國111年初次診斷為骨、關節及關節軟骨惡性腫瘤者共計158人；當年死因為骨、關節及關節軟骨惡性腫瘤者共計81人。

 

資料來源：中華民國111年癌症登記報告

 

尤文氏肉瘤（Ewing sarcoma）主要原因與危險因子

 

基因突變：

最常見的是染色體易位，在第11號和第22號染色體之間發生，導致EWSR1基因與FLI1基因融合，形成異常的融合蛋白，進而促進癌細胞的快速生長。
雖然尤文氏肉瘤通常不遺傳，但有少數病例可能與某些遺傳綜合症相關，例如Li-Fraumeni綜合症或神經纖維瘤病1型(NF1)，這些會增加罹患此類癌症的風險。

 

年齡：

尤文氏肉瘤好發於兒童和青少年，特別是10至20歲之間的人群。

 

性別：

男性罹患尤文氏肉瘤的機率比女性略高。

 

種族：

與非裔美國和亞裔美國兒童相比，白人兒童患尤文氏肉瘤的風險較高。

 

其他因素：

先前曾接受過放射治療的癌症倖存者，發生尤文氏肉瘤的風險也較高。
目前尚未確定明確的環境因素，但兒童或青少年時期接觸某些化學物質或輻射等致癌物，可能會增加風險。

 

土城長庚醫院主治醫師 廖宗琦協助校閱 更新日期：2025.11.28

 

尤文氏肉瘤（Ewing sarcoma）的症狀包括腫瘤附近腫脹與疼痛。

 

如果您的孩子出現以下情況，請務必前往醫院請醫師進一步檢查：

• 手臂、腿部、胸腔或骨盆出現腫塊（可能感覺柔軟且暖暖的）
• 腫塊附近的疼痛與／或腫脹
• 不明原因的發燒
• 不明原因發生骨折
• 行走時一跛一跛
• 疲勞
• 體重減輕
• 貧血
• 呼吸急促
• 背痛、手腳無力、麻木或癱瘓

 

本文參考出處：
“Ewing Sarcoma Treatment (PDQ®)–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.” Updated <02.28.2025>
Available at: https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq. PMID: 26389350]
土城長庚醫院主治醫師 廖宗琦協助校閱
更新日期：2025.11.28

 

尤文氏肉瘤（Ewing sarcoma）的診斷

 

主要仰賴影像學檢查（如X光、MRI、CT、PET-CT）來確定腫瘤的位置和大小，以及活體組織檢查（包括活檢和骨髓檢查）來確診細胞類型。醫生還會透過病史詢問、身體檢查和血液檢查（如骨髓穿刺）來協助診斷。

 

診斷步驟： 病史詢問與身體檢查：醫生會詢問您的症狀（如疼痛、腫塊、發燒等）和病史。

• 影像學檢查：
  • X光：這是初步檢查，可顯示骨骼異常。
  • 核磁共振（MRI）：能更清楚地顯示腫瘤的大小、位置和侵犯範圍。
  • 電腦斷層掃描（CT）：常用於評估腫瘤的範圍，特別是肺部是否有轉移。
  • 正子與電腦斷層掃描（PET-CT）：可偵測全身是否有癌細胞擴散的跡象。
  • 全身骨骼掃描：檢查全身骨骼是否有其他病變。
• 病理學檢查：這是確診的關鍵。
• 組織切片檢查（切片）：從腫瘤取出組織樣本，在顯微鏡下觀察是否有癌細胞，是確定診斷的黃金標準。
• 血液檢查：檢查可能出現的全身性變化，如發燒、白血球增多等。
  檢測某些與腫瘤活性相關的指數，如鹼性磷酸酶（ALP）和乳酸脫氫酶（LDH）。
• 基因檢測：某些尤文氏肉瘤患者會表現出特定的染色體異常（如 t(11;22)）
• 骨髓穿刺與切片：如果懷疑骨髓受侵犯，會進行此檢查。以空針插入髖骨，取出骨髓與小片骨頭，通常從兩側髖骨取樣。病理學家在顯微鏡下觀察骨髓與骨組織，以確認癌症是否已經擴散。此檢查僅在其他檢查顯示癌症可能擴散時進行。
  • 組織化學染色（Immunohistochemistry）：利用抗體檢測病人的組織中特定抗原（標記物）。抗體通常與酶或螢光染料連結後，酶或染料被激活，然後在顯微鏡下觀察抗原。這類檢測可用於輔助診斷癌症，並幫助區分不同類型的癌症。

 

某些因素會影響預後（康復的機會）

 

若您的孩子診斷為罹患尤文氏肉瘤，您可能會想知道癌症的嚴重程度以及孩子的存活機率。疾病的可能結果或發展過程稱為預後，影響預後的因素在治療前與治療後會有所不同。

在任何治療開始之前，預後取決於：

• 腫瘤是否已經擴散到淋巴結或身體遠端部位
• 腫瘤最初出現在身體中的哪個部位
• 腫瘤是在骨骼還是軟組織中形成的
• 癌症確診時，腫瘤的大小
• 血液中的乳酸脫氫酶（LDH）是否高於正常值
• 腫瘤是否具有特定的基因變化
• 血液中是否檢測到腫瘤細胞或DNA
• 您孩子的年齡
• 您孩子的性別
• 您的孩子是否曾接受過其他癌症的治療
• 腫瘤是新診斷的或是復發的腫瘤

 

治療之後，以下因素會影響到預後：

• 腫瘤是否已經由手術完全切除
• 腫瘤對化學治療或放射治療的反應情況

 

如果癌症在初次治療後復發，預後取決於：

• 癌症是否在初次治療兩年後復發
• 癌症是否在原發部位及其他部位復發，或僅復發在單一部位

 

本文參考出處：
“Ewing Sarcoma Treatment (PDQ®)–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.” Updated <02.28.2025>
Available at: https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq. PMID: 26389350]
土城長庚醫院主治醫師 廖宗琦協助校閱
更新日期：2025.11.28

 

尤文氏肉瘤的分期

尤文氏肉瘤分為局部型、轉移型，與復發型。

 

局部性尤文氏肉瘤（Localized Ewing sarcoma）

癌症最初開始並發現在骨骼或軟組織內，同時，有可能已擴散至附近的組織，包括附近的淋巴結。

 

轉移性尤文氏肉瘤（Metastatic Ewing sarcoma）

癌症已從最初的骨骼或軟組織擴散至身體其他部位。骨骼尤文氏肉瘤中，癌症最常擴散至肺、其他骨骼與骨髓部位。

 

復發的尤文氏肉瘤（Recurrent Ewing sarcoma）

癌症在接受治療後再次出現（復發），癌症可能再次出現在最初發現的骨骼或軟組織部位，也可能復發於身體的其他地方。

 

“Ewing Sarcoma Treatment (PDQ®)–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.” Updated <02.28.2025>
https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq. PMID: 26389350]
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更新日期：2025.11.28

 

治療選項總覽

罹患尤文氏肉瘤的兒童，其治療會由專門治療兒童癌症的專業醫療團隊進行規劃。

主治醫師通常是小兒腫瘤科醫師，他負責整體治療並與其他專科醫師合作。這些醫師皆為治療尤文氏肉瘤的專家，並在特定醫學領域具有專長。其他可能參與的專業人員包括：
小兒科醫師、腫瘤外科醫師或骨科腫瘤醫師、放射腫瘤醫師、小兒專科護理師、社工師、復健專科醫師、心理師、生殖醫學專科醫師

 

尤文氏肉瘤的治療方法通常是結合化療、手術和放射治療。化療用於縮小腫瘤，手術則用於切除腫瘤，而放射治療則可清除殘餘癌細胞或治療無法手術的腫瘤。此外，還可能包括質子治療和標靶治療等其他方案。 主要治療方法

 

一、化學治療

通常在手術前使用，以縮小腫瘤，並在手術後繼續使用，以消滅體內殘留的癌細胞，是尤文氏肉瘤的主要治療方式。

尤文氏肉瘤的化學治療可經由口服或靜脈注射給藥，當以這種方式給藥時，藥物會進入血液循環，進而到達全身各處的癌細胞。全身性化學治療組合常在手術或放射治療之前給予，用於縮小腫瘤，並殺死可能已擴散至身體其他部位的癌細胞，這通常是第一階段的治療，療程約為6到12個月。

常用於治療尤文氏肉瘤的化療藥物（單獨或合併使用），包括：

• Cyclophosphamide、Docetaxel、Doxorubicin（俗稱小紅莓）、Etoposide、Gemcitabine、Ifosfamide、Irinotecan、Temozolomide、Topotecan、Vincristine等。

 

尤文氏肉瘤的化療是一種整合治療的重要部分，通常使用多種藥物組合，以全身性方式殺死癌細胞，目標是縮小腫瘤、降低轉移可能性並預防復發。常見的化療藥物組合包括 VDC (vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide) 或 IE (ifosfamide, etoposide) 等，有時會合併使用。化療可分為術前誘導性化療（縮小腫瘤以利手術）和術後輔助性化療（預防復發）。

 

化療的角色：
縮小腫瘤：在手術前進行，以縮小腫瘤體積，增加手術切除的成功率。

預防轉移和復發：在手術後進行，以消滅可能存在的微小癌細胞，降低疾病復發的機率。

治療轉移性或復發性疾病：當腫瘤已發生轉移或復發時，化療可作為延長存活時間的手段。

 

二、放射治療

利用高能量射線殺死癌細胞。它可與化療和手術結合使用，特別適用於腫瘤位於無法手術部位（如骨盆或脊椎）的情況，或用於治療手術無法完全切除的腫瘤。

 

三、手術

旨在切除腫瘤。根據腫瘤大小和位置，可能採用「肢體保留手術」，使用人工關節或骨移植來重建，或者在極少數情況下需要截肢。
手術通常在化療或放療之後進行，主要是移除殘留的癌細胞。當情況允許時，醫師會盡可能切除整個腫瘤，切除的組織與骨骼可能會進行移植替代，使用來自病人自身或捐贈者的組織與骨頭。有時也會使用人工植入物，例如人工骨骼。

 

四、其他治療方案

質子治療： 一種放射治療，能將高劑量的輻射精確地投射到腫瘤，同時盡量減少對周圍健康組織的傷害。

標靶治療： 透過破壞腫瘤血管新生來抑制癌細胞生長，目前是潛在的研究領域。

免疫治療： 屬於研究中的新療法，如使用免疫檢查點抑制劑，可以增強身體對抗癌細胞的能力。

幹細胞移植：高劑量的化學治療可用來殺死癌細胞，但同時健康細胞，包括造血細胞也會被破壞。「幹細胞移植」是一種取代被摧毀的造血細胞治療。幹細胞（未成熟血細胞）會從孩子的血液或骨髓中取出，並將之冷凍保存起來。當病人完成化療後，再將冷凍保存的幹細胞解凍，回輸注到病人體內，這些重新送回的幹細胞會重新生長並恢復體內血液細胞的功能。幹細胞移植可用於局部型或復發的尤文氏肉瘤治療。

 

治療選擇的考量：

醫師會根據患者的具體情況，包括腫瘤的嚴重程度、大小、位置和轉移情況，來制定個人化的治療計劃。
治療目標是盡可能地切除腫瘤，同時最大程度地保留功能和減少殘疾，以提高存活率。

 

治療可能會引起一些副作用

某些延遲副作用是可以治療或控制的，與孩子的醫師討論癌症治療可能對孩子造成的長期影響是非常重要的。

 

需要追蹤照護

在治療過程中，孩子會接受追蹤檢查或回診。有些先前用來診斷或分期癌症的檢查可能會重複進行，以評估治療效果。是否繼續、更改或停止治療，會依據這些檢查結果來決定。

在治療結束後，部分檢查仍會定期進行，以監測病情是否改變或癌症是否復發（再次出現）。

 

疾病存活期

尤文氏肉瘤的存活率因疾病分期而異，若癌細胞未轉移至遠處，五年存活率可高達約80%。若癌細胞已轉移，存活率會大幅下降，轉移至肺部以外的部位，五年存活率可能降至約39%。最重要的影響因素是癌細胞是否已轉移，轉移至特定部位：如轉移至骶尾部，五年存活率可能降至25%。

影響存活率的其他因素：

• 病人的整體健康狀況。
• 治療方法：及時的適當治療能大幅提高存活率。
• 腫瘤的位置。
• 年齡。
• 腫瘤大小。
• 病理性骨折。
• 化療後腫瘤的壞死率。

 

治療與預後：
局部性疾病：透過多種方法（如化學治療、手術和放射線治療）的結合，五年存活率可從低於10%提升到60%。 轉移性疾病：治療計劃與局部性疾病相同，但需特別處理轉移部位。

肺部轉移：若完全緩解，可考慮全肺部放射線治療；若有殘存病灶，可考慮手術切除。

骨骼轉移：轉移部位需要接受放射線治療。

 

土城長庚醫院主治醫師 廖宗琦協助校閱
更新日期：2025.11.28