白血病

 

白血病(Leukemia)俗稱血癌,佔台灣癌症的第八位,小兒血癌更是小兒癌病的第一位,發病的人數更有逐年增加的趨勢。白血病可分為急性及慢性兩種,有不同的成因及臨床表現,在台灣,白血病的死亡人數,佔全部癌症死亡人數的2.61%,死亡率的排名男性為第八位,女性為第十位。

 

至今,我們仍不知道為什麼會引起白血病,已知白血病發生機率是男性多於女性、白人多於黑人,但無法解釋為什麼有的人會罹患白血病,而其他人不會。

目前,科學家仍致力尋找和白血病相關的病毒和其它危險因子,期望藉由對致病原因的了解,研究出更有效的預防及治療方法。 依據世界大量人口之研究,科學家已找出可能使人類罹患白血病的危險因子。

 

 

 

 

 

 

  • 輻射:暴露在高劑量的輻射線中,如第二次世界大戰中日本廣島原子彈爆炸,因此在核能發電廠,需採嚴格的安全要求,以保護工作者與民眾免於核能外洩的傷害。
  • 電磁場:有些研究報告顯示,電磁場的傷害也是引發白血病的危險因子,電磁場是一種低能量的輻射線,主要來自電線及電子產品,但還需要更多報告證實。
  • 化學物品:工作環境需長時間暴露在某些化學物品中,也有較高的危險,例如苯。
  • 病毒:科學家證明,病毒似乎會增加某一種罕見型白血病的危險,但和其它常見的白血病病無關聯性。
  • 遺傳:遺傳也會增加得白血病的危險,如唐氏症小孩比其他的小孩更容易得白血病。
  • 其他:一些治療其他癌症的藥也會增加危險,然而,這些危險與化學治療所得到的利益相比,仍值得嘗試。

 

血友病簡單的說就是先天性凝固因子缺乏的血液性疾病。血液凝固除了血小板之外,凝固因子是最重要的,凝血機轉中總共有十三個因子。缺乏第八因子的稱為A型血友病,缺乏第九因子的則稱為B型血友病,有非常少數的病人是缺乏第七因子或第十一因子,而且他們的症狀也比較輕微。 血友病是一種性聯遺傳,一般而言,有血友病的父親與正常的母親結婚所生的孩子中,所有的女兒都帶有異常基因,而所有的兒子都正常,爾後帶不正常基因的女性與正常男性結婚,則所生下的男孩有一半為血友病患者,而有一半的女兒為帶異常基因者。三分之二的血友病患者有很典型的家族史。血友病的發生率約每千人口有一人,而A型血友病患者約佔百分之八十五,B型佔百分之十五。所以家族中若有人罹患,則其他家人應定期檢查。

 

罹患急性白血病時,不正常的細胞可能會聚集在腦部或脊髓內(也稱為中樞神經系統或CNS),引起頭痛、嘔吐、意識不清、肌肉無力和癲癇;也可能會聚集在睪丸引起腫脹﹔部份病人在眼睛或皮膚上會發生潰瘍﹔也會影響消化道、腎臟、肺臟或身體其他部位。

 

慢性白血病時,不正常的血液細胞會逐漸地聚集在身體的各部位,影響皮膚、中樞神經系統、消化道、腎臟和睪丸。

 

血癌常見的症狀如下:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  • 1.發燒、畏寒和其他類感冒症狀
  • 2.虛弱和疲倦
  • 3.時常發生感染
  • 4.食慾不振和體重減輕
  • 5.淋巴結、肝、脾腫脹或壓痛
  • 6.容易出血或瘀青
  • 7.皮膚下有為小紅點(被稱做瘀斑)
  • 8.牙齦腫脹或出血
  • 9.冒汗,特別在晚上
  • 10.骨或關節痛

 

罹患白血病的人,常有感染和發燒,是因為白血病細胞是不正常的細胞,無法發揮正常血液細胞的功能,不能幫助身體對抗感染所致,患者健康紅血球和血小板的數目較少,缺乏足夠的紅血球攜帶氧供給身體組織,會產生貧血,看起來蒼白、感覺虛弱疲倦,缺乏血小板時,病人就容易出血和瘀青。

由於白血病細胞跟所有的血液細胞一樣,會在體內循環,因此不正常細胞聚集之處所影響,可能產生許多不同的症狀。急性白血病的症狀出現和惡化都很快,病人很快會感覺身體不適而就醫,慢性白血病則可能長時間無症狀,當症狀出現時,通常較輕且是逐漸地惡化。因此,還是要多提高警覺,有任何異狀,就醫診斷往往是最好的途徑。

 

血癌可能出現的症狀如下:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  • 發燒、畏寒和其他類感冒症狀。
  • 虛弱和疲倦。
  • 時常發生感染。
  • 食慾不振和體重減輕。
  • 淋巴結、肝、脾腫脹或壓痛。
  • 容易出血或瘀青。
  • 皮膚下有為小紅點(被稱做瘀斑)。
  • 牙齦腫脹或出血。
  • 冒汗,特別在晚上。
  • 骨或關節痛。

 

在急性白血病:不正常的細胞可能會聚集在腦部或脊髓內,可能會引起頭痛、嘔吐、意識不清、肌肉無力和癲癇,白血病細胞也可能會聚集在睪丸,引起腫脹。部份病人在眼睛或皮膚上會發生潰瘍,也會影響消化道、腎臟、肺臟或身體其它部位。

 

在慢性白血病:不正常的血液細胞逐漸地聚集在身體的各個部位,可能影響皮膚、中樞神經系統、消化道、腎臟和睪丸。

 

當您有以上任何症狀都須去看醫師,因為它可能是癌症造成,也有可能是其他疾病的問題造成,由醫師為您詳細檢查診斷,才能找出正確的解答與治療。

 

細胞遺傳技術在50年代間有了突破性進展,60年初即有 Nowell & Hangerford 首度發表慢性骨髓性白血病的特定的染色體變化

 

費城染色體,這是第一個被發現的癌病專屬的染色體標記(chromosome marker),出現在大約95%的慢性骨髓性白血病病人。70年代,班帶染色(Banding)進一步確定費城染色體來自第9號與第 22號染色體長臂的轉位重組,即t(9;22)(q34;q11)。80年代以後,分子生物學的進展更證實了在轉位過程中,位于斷裂點9q34與22q11兩個基因ab1與M-bcr,重新接合成一個新的融合基因(fusion gene)M-bcr-ab1,其基因產物的功能直接影響細胞內訊息傳遞徑路,進一步刺激骨髓幹細胞過度增殖。至此慢性骨髓性白血病的病理發生機轉逐漸清晰。隨著疾病進展轉成急性白血病(acute blastic crisis)時,更常有其它繼發性的染色體變化,如iS0(17q),+8,+19.…等出現,這些資料在臨床上對病人診療與預後評估都相當有意義。

 

急性骨髓性白血病方面,依臨床病理分類的角度來看,其染色體標記可分為三大類:

 

 

 

  • 高度專一性染色體標記:僅在急性骨髓性白血病某一亞型出現,如AML-M1 之t(8;21),AML-M3之t(15;17),M4Eo之inv(16),M5a之t(9;11)等。這些特定性的變化,具有直接診斷價值。
  • 中度專一性染色體標記:常在急性骨髓性白血病出現,亦可見於其他骨髓疾患如骨髓異生症候群(MDS)…等。如:-7,+8,del(5q),del(7q),t(6;9)….等。這些變化常單獨出現或與其他變化同時出現,主見于骨髓疾病,無亞型專一性。
  • 非特異性染色體標記:雖然也是單株性(clonal)且重覆出現在急性骨髓性白血病,但亦可見于其他疾病如淋巴性白血病,甚至非白血病老年病人。如:-Y,12p異常等。這類變化常與其他變化同時出現,亦可單獨出現,臨床意義不明。在骨髓異生症候群方面,常見的中度專一性染色體變化有5q,-7,7q-,+8,20q-…等,有些甚至在臨床預後評估上有意義,如5q-與-7,若為單一的染色體變化,前者預後較好,不易轉入急性白血病,後者較常見于RAEB與RAEBT,病人預後較差。在其他慢性骨髓增生性疾病方面,單株性染色體變化出現頻率在5%(原發性血小板增生症)與 50%(骨髓纖維化)之間。除了CML的t(9;22)之外,目前尚未發現疾病專屬的特定性染色體標記。

 

目前慢性骨髓性白血病常用的分法為

 

 

 

  • 慢性期:血液以及骨髓中只有少量的芽細胞,輕度或者甚至無臨床症狀,此期可以延續數月到數年之久。
  • 加速期:血液以及骨髓中較多的芽細胞。
  • 芽細胞危象期:血液或者骨髓中有 30%以上的芽細胞,有時可以在骨髓外形成腫瘤,如骨骼、淋巴結,甚至在腦脊髓組織皆會侵犯。

 

而慢性淋巴性白血病,目前常根據淋巴球的多寡,有無肝脾、淋巴結腫大,以及有無貧血或血小板減少之現象,分為零到四期。

 

(本段文章摘自癌症希望協會網頁 作者為嘉義基督教醫院血液腫瘤科 黃叔牧醫師)

 

醫師會依每個病人罹患白血病的種類及病情,決定合適的治療計劃。治療考慮的還包括某些白血病細胞的特色、疾病的程度和過去是否曾治療過,也需視病人的年齡、症狀和健康狀況來決定。

許多急性白血病的患者是可以被治癒的,但需立刻治療,先緩解狀態,之後即使沒有證據顯示有殘餘癌細胞,仍須給予多次的治療以預防復發。

慢性白血病病人尚無症狀時,可能不需立即治療,但要經常追蹤檢查,確定疾病是否惡化,因為白血病本身和其症狀是可以控制的,但需注意的是,慢性白血病通常較難痊癒。

白血病患者大多以化學治療為主要治療方式。有些也合併放射治療、骨髓移植或生物製劑療法。在某些病例,手術切除脾臟(一種手術稱為脾臟切除術),有時也是治療計劃的一部份。

 

一、化學治療

化學治療,是使用抗癌藥物來殺死全身的癌細胞。

 

 

 

 

  • 用在手術後毀滅任何殘留於身體的癌細胞或控制腫瘤成長。
  • 減緩疾病的症狀。
  • 大多數的抗癌藥物是以靜脈注射方式給予,某些以藥丸口服的型態來給予。
  • 另一種靜脈注射的方式是用導管,將一個細小管子放置在大靜脈中,依需要決定留置體內的時間。

全身性化學治療:是藥物進入體內的靜脈或動脈,經全身血液循環,殺死癌細胞。關於化學治療的相關研究,正在進行中。臨床試驗正在發展更好的化學治療方法來治療癌症。研究合併化學治療和放射線治療的優點。

 

二、放射線治療

利用X光或高能量射線來殺死癌細胞,是一種局部治療,只影響此部位之癌細胞。白血病的放射線治療有兩種給予方式,有時醫師會對身體有癌細胞聚集的特部位,如脾臟或睪丸,直接進行放射線治療;有的病人則接受全身性照射,稱為全身放射線治療,通常會在骨髓移植之前進行。對某些白血病而言,有時也合併放射治療和化學治療作為主要治療模式。

 

三、骨髓移植

高劑量的化學治療和放射線治療會破壞白血病患的骨髓,此時以健康的骨髓取代,健康的骨髓可以來自捐贈者,或將患者在接受高劑量治療前的骨髓收集、儲存起來,但需在體外再做處理,清除殘餘的白血病細胞,才可使用。接受骨髓移植患者需住院數週,避免感染,直到被植入的骨髓開始製造足夠的白血球。

 

四、免疫療法

生物製劑療法亦稱免疫療法,直接或間接利用體內的免疫系統來對抗癌症,使免疫系統辨識體內癌細胞,進而消滅癌細胞,也有助於復原身體,免疫療法多半仍在試驗中。

 

台北榮民總醫院 病理檢驗部 俞懿渟 醫師

馬偕紀念醫院 血液暨腫瘤科 張明志 醫師