Adult Soft Tissue Sarcoma 成人軟組織肉瘤

 

成人軟組織肉瘤是一種惡性(癌細胞)細胞在身體軟組織中形成的疾病。

身體的軟組織包括肌肉、肌腱(接骨與肌肉之間的結締組織)、脂肪、血管、淋巴血管、神經和關節周圍的組織。成人軟組織肉瘤幾乎可以在身體的任何地方形成,但最常見於頭部、頸部、手臂、腿部、軀幹、腹部和腹膜後。

(圖片來源:“Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”)

 

編審人員:馬偕紀念醫院腫瘤個案管理護理師:蔡青芬

 

根據衛生福利部國民健康署民國107年癌症登記報告,結締組織、軟組織及其他皮下組織惡性腫瘤發生個案數占全部惡性腫瘤發生個案數的0.54%,當年因此惡性腫瘤死亡人數占全部惡性腫瘤 死亡人數的0.50%。發生率的排名於男性為第21位、女性為第21位;死亡率的排名於男性為第21位、女性為第21位。民國107年初次診斷為結締組織、軟組織及其他皮下組織惡性腫瘤者共計632人;當年死因為結締組織、軟組織及其 他皮下組織惡性腫瘤者共計244人。

男、女性患者的組織形態分布,均以脂肪肉瘤最多,分別占男性個案之24.31%,占女性個案之21.85%。

 

資料來源:107年癌症登記年報

 

某些遺傳性疾病會增加成人軟組織肉瘤的風險

  • 視網膜母細胞瘤(Retinoblastoma)
  • 神經纖維瘤(Neurofibromatosis type 1 )
  • 結節性硬化症(Tuberous sclerosis).
  • 家族性腺瘤性息肉症(Familial adenomatous polyposis)
  • 李-佛美尼症候群(Li-Fraumeni syndrome)
  • 維爾納氏症(Werner syndrome )
  • 痣樣基底細胞癌症候群(Nevoid basal cell carcinoma syndrome)

 

其他危險因素:

  • 過去因某些癌症曾接受放射治療
  • 暴露於某些化學物質中,例如二氧化釷,氯乙烯或砷
  • 手臂或腿長期淋巴水腫

 

編審人員:馬偕紀念醫院腫瘤個案管理護理師:蔡青芬
參考資料:“Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment –Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”

 

源自四肢的惡性軟組織肉瘤,通常出現無痛性腫塊。
若發生在腹腔內通常無症狀,直到腫瘤大到壓迫鄰近器官、神經肌肉、血管時才出現疼痛
若發生在胸腔者,可能會出現呼吸困難。

 

編審人員:馬偕紀念醫院腫瘤個案管理護理師:蔡青芬

 

成人軟組織肉瘤最好的診斷方法是切片。

切片類型取決於腫瘤大小及位置,要取得足夠組織檢體才能提供正確判讀,常見方式:

  • 切開性切片(Incisional biopsy):切除部分腫塊或組織樣本。
  • 粗針切片(Core biopsy):使用粗針取出組織。
  • 切除性切片(Excisional biopsy):切除看起來不正常的整個腫塊。

 

某些因素會影響治療選擇和預後:

  • 軟組織肉瘤的類型。
  • 腫瘤大小,惡性程度和分期。
  • 癌細胞生長和分裂的速度。
  • 腫瘤生長位置。
  • 腫瘤是否可以完全切除。
  • 患者的年齡和總體健康狀況。
  • 癌症是否復發。

 

以下檢查確認分期:

  • 理學檢查與病史
  • 胸部X光檢查
  • 實驗室檢驗
  • 血球數檢查
  • 電腦斷層掃瞄
  • 磁振造影
  • 正子電腦斷層掃描

 

編審人員:馬偕紀念醫院腫瘤個案管理護理師:蔡青芬
參考資料:“Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment –Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”

 

癌症分期美國與歐洲目前採用美國癌症聯合委員會編定第8版軟組織惡性肉瘤TNM分期:分別代表T原發腫瘤大小、N有無淋巴結轉移、M有無遠端轉移。也將組織病理的腫瘤惡性程度(Tumor Grade)一併列入癌症分期重要指標。

腫瘤惡性程度(Tumor Grade)指癌細胞在顯微鏡下異常程度和擴散速度,分為低、中和高度惡性。低度惡性(Low grade):癌細胞屬於分化好的細胞,其型態結構比較像正常細胞,生長較慢,預後比較好(Grade 1)。
中度惡性(Mid grade):癌細胞分化屬於中等程度,細胞型態結構介於第一級與第三級之間(Grade 2)。

高度惡性(High grade:癌細胞分化差,癌細胞的型態結構與正常細胞差異很大,生長快速,容易擴散轉移(Grade 3)。

 

軀幹和四肢成人軟組織肉瘤分期:

 

第一期:

  • IA期:腫瘤為5公分和更小(T1),沒有擴散到淋巴結(N0)或轉移(M0),惡性程度是第1級(G1)或無法確認分級(Gx)。
  • IB期:腫瘤超過5公分,但不超過10公分(T2);超過10公分,但不超過15公分(T3);或超過15公分(T4),惡性程度是第1級(G1)和無法確認分級(Gx)。

 

第二期:

  • 腫瘤為5公分和更小(T1),沒有擴散到淋巴結(N0)或轉移(M0);沒有擴散到淋巴結(N0)或轉移(M0);惡性程度是第2級(G2)或第3級(G3)。

 

第三期:

  • IIIA期:腫瘤超過5公分,但不超過10公分(T2);沒有擴散到淋巴結(N0)或轉移(M0);惡性程度是第2級(G2)或第3級(G3)。
  • IIIB期:超過10公分,但不超過15公分(T3)或超過15公分(T4);沒有擴散到淋巴結(N0)或轉移(M0);惡性程度是第2級(G2)或第3級(G3)。

 

第四期:

  • 腫瘤可以是任何大小(Any T),並且已經擴散到附近的淋巴結(N1),沒有轉移(M0),可以是任何惡性程度級別(Any G)。
  • 或是腫瘤可以是任何大小(Any T),並且已經擴散到附近的淋巴結(N1),已經轉移到其他器官(M1),可以是任何惡性程度級別(Any G)。

 

註:軟組織惡性肉瘤存在多種組織亞型,位於不同解剖位置,分期難以涵蓋所有軟組織惡性肉瘤。

 

編審人員:馬偕紀念醫院腫瘤個案管理護理師:蔡青芬
資料來源: “The AJCC 8th Edition Staging System for Soft Tissue Sarcoma of the Extremities or Trunk”

 

1. 手術:

手術是成人軟組織肉瘤最常見的治療方法,有以下幾種切除方式:

  • 莫氏顯微手術 (Mohs microsurgery):醫生會逐層為患者切除腫瘤,直至在顯微鏡下確定腫瘤與腫瘤邊緣顯示已切除乾淨,再進行縫合。
  • 廣泛性局部切除(Wide local excision):切除腫瘤及並切除足夠安全邊緣。
  • 肢體保留手術(Limb-sparing surgery):切除手臂或腿部腫瘤,讓肢體能被保留。通常會先放射或化學治療將腫瘤縮小,再進行廣泛性局部切除,被切除的組織和骨頭進行重建,植入移植骨或置放人工關節。
  • 截肢(Amputation):為根除時需手術切除整個肢體或肉瘤發生的部份肢體。
  • 淋巴結切除術(Lymphadenectomy):是一種外科手術,切除淋巴結在顯微鏡下檢查是否有癌症,也叫淋巴廓清術。

 

2. 放射治療:

放射治療是利用高能量X光或其他放射線來殺死或抑制癌細胞生長。

放射治療有兩種類型:
(1)體外放射治療:利用體外的放射線機器直接針對腫瘤部位給予照射治療。
(2)體內放射治療:透過細針或導管將放射性物質運送至腫瘤旁照射治療。

選擇何種方式的放射治療取決於腫瘤的種類與分期。

強度調控放射治療(IMRT)是一種體外三維空間射束放射療法,運用電腦治療計劃及多葉式準直儀的特殊治療技術,不同強度的放射線束從多個角度投射到腫瘤區,能對腫瘤產生良好的順形劑量分佈,降低鄰近重要器官的劑量以減少併發症的產生及降低嚴重程度,較少引起口乾、吞嚥困難和皮膚受傷。

 

3.化學治療:

化學治療是利用藥物來阻止腫瘤生長與分裂以殺死腫瘤細胞。全身性的化學治療是由口服或靜脈注射化學藥物,經血液循環到達腫瘤處,選擇何種方式的化學治療取決於腫瘤種類與分期。

放射治療或化療可以在術前或術後給予,在術前給予放射治療或手術治療目的是在縮小腫瘤,讓手術範圍變小,在術前給予的治療叫前導性治療(neoadjuvant therapy)。若是在術後給予放射或化療治療叫輔助性治療(adjuvant therapy),主要是殺死手術後殘存癌細胞,降低癌症復發。

 

4. 標靶治療:

標靶治療是一種使用藥物或其他物質識別和攻擊特定癌細胞的療法。與化學療法或放射療法相比,標靶治療對正常細胞傷害較小。

  • 酪氨酸激酶抑制劑(Tyrosine kinase inhibitor,TKI)酪氨酸激酶抑製劑是一種小分子藥物,可穿過細胞膜並在癌細胞內部起作用,以阻斷癌細胞生長和分裂需要的信號。一些酪氨酸激酶抑製劑也具有血管生成抑製劑作用,如福退癌(Pazopanib)用於治療晚期的軟組織肉瘤。

 

編審人員:馬偕紀念醫院腫瘤個案管理護理師:蔡青芬
參考資料:“Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment –Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”

 

依照期別成人軟組織肉瘤的治療方式:

 

第一期:

可能的治療包含:

  • 手術切除腫瘤,如莫氏Mohs顯微手術、廣泛性局部切除或肢體保留手術。
  • 術前或術後放射治療。

 

第二期與第三期癌細胞沒有擴散到淋巴結:

可能的治療包含:

  • 手術切除腫瘤,如廣泛性局部切除或肢體保留手術。
  • 術前或術後放射治療。
  • 肢體保留手術前放射治療或化學治療;有些是於手術後給予放射治療。
  • 針對無法手術的病人給予高劑量放射治療。

 

第四期:

可能的治療包含:

化學治療。
手術切除轉移部位,如轉移至肺則進行轉移處肺葉切除。
使用標靶治療酪氨酸激酶抑制劑福退癌(Pazopanib)

 

編審人員:馬偕紀念醫院腫瘤個案管理護理師:蔡青芬
參考資料:“Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment –Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”

資料更新:2021/01/10