淋巴瘤

 

惡性淋巴瘤俗稱淋巴癌一般分為:一、何杰金氏淋巴瘤。二、非何杰金氏淋巴瘤

淋巴瘤是一個包括很多種類的癌症,源自於淋巴系統的細胞。當淋巴系統的細胞發生病變或分化成不可控制的突變細胞,即可能轉變為淋巴瘤。由於淋巴系統存在於身體的各處部位,所以淋巴瘤可能生成在身體的各部位。

人體大部份器官內都有淋巴系統的存在,淋巴系統負責對抗疾病與感染,在人體的免疫系統上扮演重要的角色。淋巴系統是有像樹枝的管狀網絡遍佈全身,淋巴管內攜帶著淋巴和能對抗感染的淋巴球。淋巴管網絡隆起的地方稱淋巴結,淋巴結叢常出現在腋下、腹股溝、頸部、胸部及腹部,其它淋巴系統還包括脾臟、胸腺、扁桃腺、骨髓等。淋巴組織也出現在身體的其他部位,例如消化道、支氣管和皮膚的內壁。

淋巴結的主要功能是過濾並吞噬外來入侵的細菌或病毒,及製造淋巴球,淋巴球屬於白血球的一種,負責身體的免疫功能,淋巴細胞共有三種:B細胞、T細胞及NK細胞。當人體受到一些內在或外在的致病因素刺激時,B細胞會製造免疫球蛋白來對抗及消滅致病原,T細胞則會分泌細胞激素,消滅入侵的致病因素,NK細胞是自然殺手細胞,主要是攻擊癌細胞和病毒。當身體某一部份有病原體侵入時,該部位附近的淋巴細胞會進行上述的功能,以保護身體對抗外來之病菌。

癌症圖說-成人淋巴系統

(圖片來源:癌症圖說-成人淋巴系統)

 

根據衛生福利部國民健康署民國105年癌症登記報告,初次診斷為淋巴結惡性淋巴瘤者共計1,552人。1,552位淋巴結惡性淋巴瘤個案之診斷依據,經細胞學、血液學或組織病理證實者為1,538位。其中何杰金氏淋巴瘤患者,經細胞學、血液學或組織病理證實者為194位;非何杰金氏淋巴瘤患者,經細胞學、血液學或組織病理證實者為1,298位。

1,552位淋巴結惡性淋巴瘤患者的組織形態分佈,以非何杰金氏淋巴瘤最多,分別占男性個案之84.17%,女性個案之83.81%。

1,249位淋巴結外惡性淋巴瘤患者之診斷依據,經細胞學、血液學或組織病 理證實者為1,228位,證實率為98.32%,男性證實率為97.91%,女性為 98.79%。其中18位何杰金氏淋巴瘤患者之診斷依據,經細胞學、血液學或組織 病理證實者為18位,證實率為100.00%;1,170位非何杰金氏淋巴瘤患者之診斷 依據,經細胞學、血液學或組織病理。證實者為1,162位,證實率為99.32%,男 性證實率為99.20%,女性為99.45%。

1,249位淋巴結外惡性淋巴瘤患者的組織形態分佈,男、女性患者均以非何 杰金氏淋巴瘤最多,分別占男性個案之93.87%,女性個案之93.45 %。

何杰金氏淋巴瘤發生個案數占全部惡性腫瘤發生個案數的0.20%,當年因何杰金氏淋巴瘤死亡人數占全部惡性腫瘤死亡人數的0.03%。發生率的排名於男性為第26位、女性為第29位;死亡率的排名於男性為第36位、女性為第37位。初次診斷為何杰金氏淋巴瘤者共計212人,占惡性淋巴瘤個案數的6.19%;當年死因為何杰金氏淋巴瘤者共計15人。

非何杰金氏淋巴瘤發生個案數占全部惡性腫瘤發生個案數的2.34%,當年因非何杰金氏淋巴瘤死亡人數占全部惡性腫瘤死亡人數的2.45%。發生率的排名於男性為第11位、女性為第12位;死亡率的排名於男性為第9位、女性為第10位。民國105年初次診斷為非何杰金氏淋巴瘤者共計2,474 人, 占惡性淋巴瘤個案數的72.21%;當年死因為非何杰金氏淋巴瘤者共計1,171人。

男、女性患者經細胞學或組織病理證實的組織形態分布,均以B細胞淋巴系瘤最多,分別占男性個案之85.42%,女性個案之89.77%。

 

任何會增加患病風險的因素都稱為危險因子,有危險因子並不代表您會罹患癌症,而沒有危險因子也不意味著您不會得癌症,如果您認為自己可能有危險因子,請您前往醫院進一步檢查。


(一) 成人何杰金氏淋巴瘤

年輕或年長的成人、男性、過去有受到EB病毒感染(Epsten-Barr virus),或有何杰金氏淋巴瘤家族史都可能有較高罹患成人何杰金氏淋巴瘤的風險。


成人何杰金氏淋巴瘤的好發族群如下:

  • 何杰金氏淋巴瘤最常發生於年輕成人(年齡20-39歲)和年長的成人(65歲及以上)。
  • 男性罹患成人何杰金氏淋巴瘤的風險略高於女性。
  • 在青少年或兒童時曾感染EB病毒(Epsten-Barr virus),會增加罹患何杰金氏淋巴瘤的風險。
  • 父母、兄弟姐妹中患有何杰金氏淋巴瘤,會增加罹患何杰金氏淋巴瘤的風險。

(二) 成人非何杰金氏淋巴瘤

年長、男性和免疫系統不好都會增加罹患成人非何杰金氏淋巴瘤的風險。


以下其他危險因子都可能會增加成人非何杰金氏淋巴瘤的風險:

  • 年長、男性或白種人
  • 有以下之一醫療情況它們都會讓免疫系統變差
    ① 遺傳性免疫缺陷疾病(如丙種球蛋白低下(hypogammaglobulinemia )或Wiskott-Aldrich症候群)。
    ②自體免疫疾病(例如類風濕性關節炎,牛皮癬或修格蘭氏症候群(Sjögren syndrome))
    ③愛滋病毒感染
    ④第一型人類T淋巴球細胞性病毒(Human T-lymphotrophic virus type I )或EV病毒( Epstein-Barr virus)感染
    ⑤幽門螺旋桿菌感染
  • 器官移植後必須常期接受「免疫抑制劑」治療的病人

資料來源:

1.“Adult Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”

2.“Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”

 

淋巴瘤往往先發生於某一處的淋巴結,然後蔓延至鄰接或擴散至遠處的淋巴結,或是一開始即為多發性淋巴瘤,淋巴組織遍布全身與單核吞噬系統,與血液系統關係密切,所以淋巴瘤可發生於身體任何部位。

臨床特徵是淋巴結腫大堅實而有彈性,以頸部淋巴結腫大最為多見,早期可能尚未沾黏,沒有疼痛感,也無壓痛。如發現慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大,須懷疑淋巴瘤的可能,應該及時去醫院進行檢查,根據情況行淋巴結穿刺抹片或是病理切片檢查,以確定診斷。

早期發現、診斷並治療,對淋巴瘤的預後具有十分重要的意義。

 

惡性淋巴瘤的全身症狀因疾病類型及診斷時的期別不同而差異很大,部分患者可無全身症狀,淋巴瘤的主要特徵是淋巴結腫大。淺表淋巴結無痛性、進行性腫大常是剛開始的表現,晚期多發生沾粘及多個腫大淋巴融合成塊,尤以頸部淋巴結為多見其次為腋下,先發於腹股溝的也不少,鎖骨上淋巴結腫大通常表示病灶已有播散,右側可能來自縱隔或兩肺,左側常來自腹膜後。

 

其他器官症狀:

  • (一)肝臟及脾臟:原發於脾和肝的淋巴瘤較少見,但常發生病程中侵犯脾臟和肝臟,尤以脾臟更為多見。脾臟浸潤大多由腹部淋巴結病灶經淋巴管擴散而來,而肝臟的病變通常由脾臟通過門靜脈播散而來,肝、脾腫大和黃疸為常見症狀,少數病人會發生門脈高壓,酷似肝硬化。
  • (二)胸部:少數在病程中發生肋膜積水,除腫瘤浸潤外,也可能因縱隔腔淋巴阻塞而導致。
  • (三)骨骼:惡性淋巴瘤侵犯骨骼時,會有局部按壓痛或是病理性骨折。
  • (四)皮膚:特異性皮膚病變多見於蕈狀黴菌病/Sezary症候群(Mycosis fungoides/Sézary syndrome)及皮下脂肪炎T細胞淋巴瘤(Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma),表現多樣化,包括腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍,丘疹、斑疹等,常先見於頭頸部。帶狀皰疹也好併發於惡性淋巴瘤。
  • (五)頭頸部:淋巴瘤侵犯頭頸部,如是B細胞大多數為瀰漫性大B細胞淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma),發生部位最多在軟顎及扁桃腺。淋巴結外NK/T細胞淋巴瘤,鼻腔型(Extranodal T-/NK-cell lymphoma, nasal type)常侵犯中線上呼吸道器官,如鼻、顎、咽喉及鼻咽,故過去稱中線致命性肉芽腫(midline lethal granuloma)。
  • (六)腎:淋巴瘤壓迫常造成腎腫大、高血壓及高尿素氮滯留,其他病變還包括腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、澱粉樣病變等。
  • (七)神經系統:勃吉特氏淋巴瘤(Burkitt's lymphoma)及淋巴芽球性淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma)常會侵犯中樞神經系統。
  • (八)腸胃道:淋巴組織以外,原發於胃腸最為常見,胃及高位小腸淋巴瘤可有上腹痛、嘔吐等症狀。小腸淋巴瘤好發於迴盲部,常有慢性腹瀉,也可發生脂肪瀉,還可引起腸阻塞。
  • (九)其他:除淋巴組織以外,身體任何部位都可發病。此外尚有少數病例原發於肺、骨骼、泌尿道及周邊神經系統,引起各類症狀。

全身症狀:有症狀者以發熱、消瘦(六個月內體重減輕10%以上)、盜汗等較為常見,少數何杰金氏淋巴瘤可有週期性發熱(稱為Pel-Ebstein熱)。其次有食慾減退、易疲勞、搔癢等。
全身症狀和發病年齡、腫瘤大小、以及擴散程度等有關,老年患者、免疫功能差或多病灶性起病者,全身症狀通常較顯著。少數何杰金氏淋巴瘤患者在飲酒後約20分鐘,病變局部會發生疼痛,其症狀可早於其他症狀及X光線檢查表現,具有一定的診斷意義,當病變緩解後酒精性疼痛即行消失,復發時又重現,酒精性疼痛的機轉不明。

 

淋巴癌的檢測包含:

(一)身體檢查與病史:
一般身體體徵包括出現腫塊或其他看起來異常的狀況,像是發燒、盜汗,體重減輕,也會需要了解過去的疾病史和做過哪些的治療。

(二) 血液常規檢查:
抽血檢查以下數值

  1. 紅血球、白血球和血小板數值
  2. 紅血球中血紅素的數值
  3. 白血球組成部分

(三)血液生化檢查:
以血液檢驗去測量體內器官和組織釋放到血液中的某些物質的量。有異常數值(高於或低於正常)可能是疾病的徵兆。

(四)乳酸去氫脢(LDH)檢測:
從血液中檢查乳酸去氫脢(lactic dehydrogenase (LDH))的量,乳酸去氫酶升高則表示組織與淋巴受損或其他的疾病。

(五)B肝和C肝檢查:
從血液樣本中測量B型肝炎病毒特異性抗原和/或抗體的量以及C型肝炎病毒特異性抗體的量。這些抗原或抗體稱為標記。不同的標記或標記組合來確定患者是否有B型或C型肝炎感染,是否曾感染或接種過疫苗或是否容易感染。知道病人是否有B或C肝有助於後續的治療計畫。

(六)人類免疫缺乏病毒檢測(HIV):
檢查血中人類免疫缺乏病毒抗體的數值,抗體的產生是經由被外來的病毒感染後行成的。如果HIV抗體數值很高表示已經感染過HIV,知道病人是否有HIV對於後續的治療計畫有幫助。

(七)紅血球沉降速率:
檢查紅血球沉降到試管底部的速度。沉降速率是測量體內發炎症程度的指標,高於正常的沉降速率可能是有淋巴瘤或其他疾病的徵兆。

(八)正子電腦斷層掃描PET-CT scan:
正子掃描和電腦斷層同時檢查,稱正子電腦斷層掃描。正子掃描可提供細胞代謝的分子影像,電腦斷層掃描則具備優異的解剖定位功能,正子電腦斷層掃描同時結合了兩者之優點,組合的掃描比任何一個掃描本身都能提供更詳細的身體區域性信息。

(九)骨髓穿刺切片檢查:
必要時須要做骨髓穿刺切片檢查,以了解淋巴瘤是否有侵犯至骨髓。

(十)淋巴結切片:
切除部分或整個淋巴結,這個主要是用在診斷何杰金氏淋巴瘤。
切片會使用以下一種的方法:

  1. 切開性切片Incisional biopsy:切除部分淋巴結
  2. 粗針切片Core biopsy:使用粗針取出部分淋巴結組織
  3. 切除性切片Excisional biopsy:切除整個淋巴結

如果是懷孕的婦女罹患淋巴瘤,會使用可以保護未出生嬰兒免受輻射傷害的影像檢查。可以使用的方式有:

一、核磁共振檢查(MRI):主是要使用磁振照影成像,拍攝體內某區域內一系列影像,也稱為核磁共振成像(NMRI)。如果是懷孕的婦女在檢查時不能使用顯影劑。

二、超音波檢查:使用高聲波傳到體內組織與器官會反射產生迴聲,迴聲會照出體內的影像這稱超音波成像。

要正確診斷淋巴瘤需要進行淋巴結切片檢查,也就是由腫大的淋巴結取得檢體後,以顯微鏡進行檢查。通常在外科醫師進行切片檢查之前,醫師會先詳細地詢問病人病史,並給予詳細的身體理學檢查及各項血液方面的檢驗。臨床上惡性淋巴瘤容易被誤診。以表淺淋巴結腫大者,需要和慢性淋巴結炎、淋巴結結核、轉移癌、淋巴球性白血病、免疫母細胞淋巴結病、嗜酸性淋巴細胞肉芽腫等鑑別。以深部縱隔淋巴結起病者,須與肺癌、結節病、巨大淋巴結增生等病相鑒別。以發熱為主要表現者,須與結核病、惡性組織細胞病、敗血症、風濕熱、結締組織疾病等鑑別。通常依據淋巴瘤發生的部位,來決定採用局部麻醉或全身麻醉。常用的是以細針取下一點點細胞檢體,此步驟稱為細針穿刺,此種方式比進行切片檢查更是容易的多。然而,為了要達到正確診斷的目的,取出整個淋巴結的方式比細針穿刺法還要好。
在病理學專家們確定診斷為淋巴瘤之後,重要的是進一步判別是何杰金氏淋巴瘤或是非何杰金氏淋巴瘤。此時,顯微鏡下細胞的類型與型態是主要的依據。其他有助於診斷的檢試驗為流動細胞計數法(flow cytometry)及免疫染色法(immunochemical stain),乃依據細胞表面各種特殊的蛋白質而區分出不同類型的細胞。不同類別的淋巴瘤各有其特殊的細胞表面蛋白質,可依此來進行淋巴瘤分類。淋巴節腫大並不一定是淋巴瘤,唯有透過詳細的病史與檢查,分辨是一種良性或惡性的變化,尤其是要確定淋巴瘤時,淋巴結節切片病理檢查更是不可或缺的必要檢查。

參考資料:

1.“Adult Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”
2.“Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”

 

一般是依據Ann Arbor system來進行分期。

第一期:淋巴結僅侵犯一個區域的淋巴結,或是局部侵犯一個淋巴外器官。

第二期:淋巴結侵犯二個或二個以上區域的淋巴結,但分布仍在橫膈膜同一側。

第三期:淋巴結侵犯二個或二個以上區域的淋巴結,但分布橫跨橫膈膜兩側。

第四期:非淋巴器官(如:骨髓、肝、肺⋯等)被侵犯,尤其是一旦侵犯到骨髓時,即屬第四期。
散佈性侵犯一個淋巴系統外器官;或是侵犯二個或二個以上區域的淋巴結合併侵犯一個淋巴系統器官。

另外需提及B-symptom(B)、淋巴外器官(E),縱隔腔巨大的病灶(X),主要用以評估復發之危機及選擇正確之治療。

 

惡性淋巴瘤實際上是一類全身性疾病,與人體免疫系統功能有密切相關,既不同於其他實體惡性腫瘤,也有別於其他血液腫瘤。它包括了何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma)和非何杰金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma),各自又分為不同的亞型,治療也因病理類型、分期及侵犯部位不同而錯綜復雜。
治療方面目前多採用綜合性治療,即根據不同腫瘤、不同病理類型及亞型、不同生物學行為、不同病期及發展趨勢、不同的惡性度及重要臟器功能,有計劃的、合理地應用現有的各種治療手段,以期最大限度地保護人體、最大限度地消滅腫瘤細胞,達到提高治癒率,改善生活品質的目的。


以下為成人何杰金氏淋巴瘤的四種標準治療方式:

1.化學治療
化學治療是癌症治療的一種,使用一種或多種藥物阻止癌細胞生長,或是殺死或阻止癌細胞分裂。癌症的治療使用超過一種化學治療藥物稱作合併化學治療。使用口服或針劑注射到靜脈或肌肉中,當藥物進入血液中到達全身的癌細胞(此為全身性化學療法)。
若孕婦要接受何杰金氏淋巴瘤的化學治療,則化療是不可能不會影響到未生出的嬰兒,如果是在懷孕三個月內使用某些化學治療,可能會造成先天的缺陷。植物鹼類藥物(Vinblastine)是一種抗癌藥物不能使用在懷孕中期或後期,它會導致胎兒缺陷。

2.放射治療
放射治療也是一種癌症治療方案,是使用高能量X射線或其他類型的輻射殺死癌細胞或阻止癌細胞繼續生長。體外放射治療使用機器在體外將放射線直接打入身體的腫瘤,有時在幹細胞移植之前會給予全身放射照射。
質子放射線治療是一種高能量、體外放射治療,它使用質子光束(帶正電荷的微小顆粒)殺死腫瘤細胞。這種類型的治療可以降低放射線對腫瘤附近正常組織的傷害程度(如心臟或乳房)。
體外放射線治療用於治療成人何杰金氏淋巴瘤時,也可作為緩和治療,以緩解病人的症狀並增加生活品質。
對於診斷為何杰金氏淋巴瘤孕婦,如果情況允許,應該將放射治療延遲到分娩後,以避免未出生嬰兒受到放射線照射的傷害。如果需要立即治療,婦女也可以決定在懷孕期中接受放射治療,可以使用鉛防護罩覆蓋在孕婦的腹部,盡可能保護未出生的嬰兒不會受到輻射線的傷害。

3.標靶治療
標靶治療是使用藥物或其他物質來攻擊癌細胞的治療,標靶治療比化療或放射治療對於正常細胞的傷害小許多。

  • 單株抗體(Monoclonal antibodies):單株抗體治療使用的抗體是從實驗室中製造的,由單ㄧ種類型的免疫細胞製造出來的抗體,這些抗體可以識別癌細胞上的物質或識別幫助癌細胞生長的正常物質。抗體附著在細胞上,借以殺死癌細胞,並阻止癌細胞生長或擴散。單株抗體是輸注給予,它們可以單獨使用,也可以和藥物、毒物或放射性物質一起直接送到癌細胞中。
    Brentuximab 和 rituximab 是使用在治療何杰金氏淋巴瘤的單株抗體藥物。

4.免疫治療
免疫治療是利用病人自身免疫系統對抗癌症的ㄧ種療法,可以是由體內或經由實驗室製造出的物質,主要作用在增強或恢復人體抵抗癌症的自然防禦能力。這種癌症治療也可稱作生物製劑療法或生物治療。

  • 免疫檢查點抑制劑療法(Immune checkpoint inhibitor therapy):PD-1是T細胞表面的一種蛋白質,有助於控制人體的免疫反應。當PD-1附著在癌細胞上另一種叫做PDL-1的蛋白質時,它會阻止T細胞殺死癌細胞。PD-1抑制劑附著在PDL-1上,讓T細胞殺死癌細胞。
    Nivolumab pembrolizumab 是用來治療復發的何杰金氏淋巴瘤免疫檢查點抑制劑療法藥物。

針對懷孕的何杰金氏淋巴瘤病人,治療選擇還包括:

1.觀察等待
觀察等待是密切監測病人的病情,不給予任何治療,除非出現危險徵兆或變化,未出生的嬰兒可能會在32至36週大時引產,以便讓母親開始接受治療。

2.類固醇治療
某些類固醇藥物被發現可以幫助並使得化療更有效,同時也能阻止癌細胞生長。當要提早分娩時,類固醇也可以幫助未出生的胎兒肺部發育比正常嬰兒發育的時間快,這能讓早產兒有更高的存活率。


以下是一些新的治療方法,目前正使用在臨床試驗中。

化療與合併幹細胞移植
給予高劑量的化學治療殺死癌細胞,癌症治療也會破壞包括造血細胞在內的健康細胞。幹細胞移植是一種取代造血細胞的治療方法。從病人(自體)或捐贈者(異體)的血液或骨髓中抽取幹細胞然後收集起來,再冰凍保存。待病人完成化療或放射治療後,將儲存的幹細胞解凍,通過輸注回輸給病人。這些重新注入的幹細胞讓人體的血細胞恢復。

癌症病人可以考慮加入臨床試驗
對於一些病人來說,參加臨床試驗可能是最佳的治療選擇。臨床試驗是癌症研究過程中的一部分,臨床試驗是找出新的癌症治療是否安全、有效或優於現有的標準治療。

目前許多癌症的標準治療都從過去的臨床試驗中而來的,病人參加臨床試驗的有些會接受標準治療,有些會分配進入新的治療中。

參加臨床試驗的病人能幫助提升未來癌症治療的方式,即使臨床試驗結果沒有達到更有效的新療法,他們往往也回答了重要問題,並幫助推動研究往前進展。

病人可以在癌症治療開始之前、期間或之後加入臨床試驗
一些臨床試驗是收治以尚未接受過任何治療的癌症病人,有些臨床試驗則是收癌症治療後未好轉的病人,還有一些臨床試驗是為了阻止癌症復發或減少癌症治療副作用的新的治療方法。

資料來源:“Adult Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”

 

非何杰金氏淋巴瘤有許多不同的治療方式,以下為成人非何杰金氏淋巴瘤的九種標準治療方式:

 

  • 放射治療
    放射治療是一種癌症治療,使用高能量X射線或其他類型的輻射殺死癌細胞或阻止癌細胞繼續生長。
    體外放射治療使用機器在體外將放射線直接打入身體的腫瘤,有時在幹細胞移值之前會給予全身放射照射。
    質子放射線治療是一種高能量、體外放射治療,它使用質子光束(帶正電荷的微小顆粒)殺死腫瘤細胞。這種類型的治療可以降低放射線對腫瘤附近正常組織的傷害程度(如心臟或乳房)。
    體外放射線治療用於治療成人非何杰金氏淋巴瘤時,也可作為緩和治療,以緩解病人的症狀並增加生活品質。
    對於診斷為非何杰金氏淋巴瘤孕婦,如果情況允許,應該將放射治療延遲到分娩後,以避免未出生嬰兒受到放射線照射的傷害。如果需要立即治療,婦女也可以決定在懷孕期中接受放射治療,可以使用鉛防護罩覆蓋在孕婦的腹部,盡可能保護未出生的嬰兒不會受到輻射線的傷害。
  • 化學治療
    化學治療是癌症治療之一,經由藥物阻止癌細胞生長,或者殺死癌細胞或阻止其分裂。化學治療有口服或針劑注射到靜脈或肌肉中治療,藥物進入血液中到達全身的癌細胞(此為全身性化學療法)。當化學治療直接進入腦脊液(脊髓鞘內注射化學藥物)、器官或腹部等體腔內時,藥物主要作用是在局部的癌細胞(局部性化學治療)。合併化療是使用兩種或多種抗癌藥物一起治療,可以加上類固醇藥物,以減輕發炎和降低人體的免疫反應。

    全身性合併化療也被使用在成人非何杰金氏淋巴瘤的治療上。
    脊髓鞘內化學藥物治療可用於治療癌症在睾丸或在鼻子周圍的鼻竇(中空區域)形成的淋巴瘤、瀰漫性大B細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma)、勃吉特氏淋巴瘤(Burkitt lymphoma)、淋巴漿細胞型淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma)和某些侵襲性T細胞淋巴瘤。它可以減少淋巴瘤細胞擴散到大腦和脊髓的機會,這稱為中樞神經系統的預防。

    如果孕婦接受非何杰金氏淋巴瘤的化療,則無法保護未出生的嬰兒受到化療的影響,如果在懷孕三個月內使用某些化療,可能會導致先天缺陷。
  • 免疫治療
    免疫治療是利用病人自身免疫系統對抗癌症的ㄧ種療法,可以是由體內或經由實驗室製造出的物質,主要作用在增強或恢復人體抵抗癌症的自然防禦能力。這種癌症治療也可稱作生物製劑療法或生物治療。免疫調節劑和CAR T細胞治療是免疫治療的類型之一。
    • ●免疫調節劑(Immunomodulators): Lenalidomide是一種用來治療成人非何杰金氏淋巴瘤的免疫療節劑的藥物。
    • ●CAR T細胞治療(CAR T-cell therapy): T細胞是淋巴細胞的一種(一種免疫系統細胞),改變T細胞讓它們能附著到癌細胞上攻擊特定的蛋白質。抽取癌症病人自身的血液,經由白血球分離機取得T細胞,接著送到實驗室,以無害的病毒當做載體,將一段腫瘤特定抗原的基因植入T細胞內,於是能辨識此特定標誌的CAR T細胞(嵌合抗原接受器T細胞chimeric antigen receptor-T cell)就產生了,CAR T細胞在實驗室中培養生長,再回輸到病人體內。 CAR T細胞在病人血液中繁殖並攻擊癌細胞。CAR T細胞治療(例如: axicabtagene ciloleucel tisagenlecleucel)是使用在治療大B細胞淋巴瘤的治療沒有反應時。
  • 標靶治療
    標靶治療是使用藥物或其他物質來攻擊癌細胞的治療,標靶治療比化療或放射治療對於正常細胞的傷害小許多。單株抗體治療(monoclonal antibody therapy)、蛋白酶體抑制劑治療(proteasome inhibitor therapy), 和激酶制製劑治療(kinase inhibitor therapy)是使用在治療成人非何杰金氏淋巴瘤的標靶治療。
    • 單株抗體治療:
      單株抗體治療使用的抗體是從實驗室中製造的,由單ㄧ種類型的免疫細胞製造出來的抗體,這些抗體可以識別癌細胞上的物質或識別幫助癌細胞生長的正常物質。抗體附著在物質上,借以殺死癌細胞,並阻止癌細胞生長或擴散。單株抗體是輸注給予,它們可以單獨使用,也可以和藥物、毒物或放射性物質一起直接送到癌細胞中。
      這類型的單株抗體包括:
      • o 莫須瘤(Rituximab):它使用在許多類型的非何杰金氏淋巴瘤治療上。
      • o 癌即瓦(Obinutuzumab):它使用在治療濾泡性淋巴瘤(follicular lymphoma)。
      • o 雅詩力凍晶注射劑(Brentuximab vedotin):是一種CD30導向抗體藥物結合物,它是抗體藥物複合體(標靶加上內建化療藥物)藉以殺死腫瘤細胞。
      • o Yttrium Y 90-ibritumomab tiuxetan:它們是由anti-CD20單株抗體標化上放射性同位素而製成,結合了單株抗體的標靶作用與放射性核種照射的殺傷作用兩項優點。
    • 蛋白酶體抑制劑治療:
      這種治療阻斷蛋白酶體在癌細胞中的作用,蛋白酶體去除細胞不再需要的蛋白質,當蛋白酶體被阻斷時,蛋白質會聚集在細胞中,導致癌細胞死亡。
      萬科(Bortezomib) 使用在治療淋巴漿細胞型(lymphoplasmacytic lymphoma)降低免疫球蛋白M的含量。目前也正在研究治療復發的被套細胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma)。
    • 激酶抑制劑治療:
      這種治療可阻斷某些蛋白質,有助於阻止淋巴瘤細胞生長並殺死它們。激酶抑制劑治療的藥物包括:
      • o Copanlisib、idelalisib和 duvelisib, 它們是一種P13K激酶抑制劑,可以阻斷淋巴瘤細胞生長。它們被用來治療復發性濾泡性非何杰金氏淋巴瘤病人。
      • o Ibrutinib 和 acalabrutinib是布魯頓式激酶制製劑治療(Bruton tyrosine kinase inhibitor therapy)的類型,它們是使用在淋巴漿細胞型和被套細胞淋巴瘤的治療。
      Venetoclax 也被使用在治療被套細胞淋巴瘤,它阻斷了一種稱為B細胞淋巴瘤2(BCL-2)的蛋白質的作用,能殺死癌細胞。
  • 血漿分離術
    如果血液中含有多餘的抗體蛋白而變稠並影響血液循環,則需進行血漿置換以從血液中去除多餘的血漿和抗體蛋白。將全部的血抽出、移除血漿(血液的液體部分),並將其餘的血液成分導回身體。血漿分離術換不會阻止新抗體的形成。
  • 觀察等待
    觀察等待是密切監測病人的病情,不給予任何治療,直到出現徵兆或變化。
  • 抗生素治療
    抗生素治療是一種使用藥物治療感染以及引發癌症的細菌或其他微生物感染。
  • 手術
    對於某些低惡性度或侵襲性非何杰金氏淋巴瘤的病人,可採取手術切除淋巴瘤。使用的手術類型取決於體內淋巴瘤的形成位置:
    • ●局部切除是針對某些黏膜相關淋巴組織(MALT)淋巴瘤、移植後淋巴增生疾病(PTLD)和小腸T細胞淋巴瘤的病人。
    • ●脾臟切除用於脾臟邊緣區淋巴瘤的病人。
    心臟、肺、肝、腎或胰臟移植的病人在移植後需要一直服用藥物以抑制免疫系統排斥問題。器官移植後的長期免疫抑制可引起某種類型的非何杰金氏淋巴瘤,稱為移植後淋巴增生性疾病(PLTD)。
    而進行小腸手術來診斷患有T細胞淋巴瘤的成人腹腔疾病。
  • 幹細胞移植
    幹細胞移植是一種給與高劑量化學療法和/或全身照射,然後替換被癌症治療破壞的造血細胞的方法。將病人(自體)或捐贈者(異體)的造血幹細胞收集起來,然後冰凍保存。待病人完成化療或放射治療後,將儲存的幹細胞解凍,並通過輸注回輸給病人。這些重新注入的幹細胞讓人體的正常造血細胞恢復。

 

以下是一些新的治療方法,目前正使用在臨床試驗中。

 

疫苗治療
疫苗治療是一種癌症治療,使用一種物質或一組物質去刺激免疫系統找到腫瘤並殺死它們。

癌症病人可以考慮加入臨床試驗
對於一些病人來說,參加臨床試驗可能是最佳的治療選擇。臨床試驗是癌症研究過程中的一部分,臨床試驗是找出新的癌症治療是否安全、有效或優於現有的標準治療。

目前許多癌症的標準治療都從過去的臨床試驗中而來的,病人參加臨床試驗的有些會接受標準治療,有些會分配進入新的治療中。

參加臨床試驗的病人能幫助提升未來癌症治療的方式,即使臨床試驗結果沒有達到更有效的新療法,他們往往也回答了重要問題,並幫助推動研究往前進展。

資料來源: “Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”

 

當淋巴癌侵犯各個系統時,無論是因為癌細胞直接傷及器官,或是治療之後所造成的傷害,可能會需要復健治療。需要復健治療包括下列情形:

 

一、神經肌肉系統病變之復健:

  • 中樞神經疾病及後遺症。
  • 脊髓疾病。
  • 周邊神經疾病及後遺症。如淋巴瘤壓迫神經病變如腕道症候群,神經根病變,坐骨神經痛及神經受傷等。
  • 肌肉疾病。如肌無力症,肌肉萎縮症,肌強直症,多發性肌炎等。
  • 急性或慢性疼痛症。如神經痛,肌膜炎,感覺失常等。
  • 其他與神經疾病相關病變。如椎間軟骨突出症,脊柱退化性關節炎,神經孔道狹窄等。

 

二、骨骼關節疾病之復健:

  • 骨折後遺症:骨折癒合不良,關節攣縮,肢體長短不一。
  • 關節疾病及後遺症:關節炎,關節變形、移位。
  • 軟部組織傷害與炎症:如黏液囊炎,腱鞘炎,肌腱炎。
  • 脊柱病變與畸形:脊柱骨折變形移位。

 

三、心肺疾病之復健:

  • 各類心臟疾病復健。
  • 各類肺疾病之急性期後復健照顧,包括肺炎,肺膿瘍,氣胸等。
  • 其他手術後之復健:縱隔腔手術,腸胃道手術後。

 

四、頭頸部病灶復健治療:

  • 聽語障礙:如各類失語症、言語失行症及神經性構音異常等,聲帶痲痹、聲帶結節等引起之音聲障礙,淋巴瘤壓迫導致之發音困難或異常。
  • 吞嚥困難:包括神經性原因,如腦部瘤巴瘤,或是咽喉淋巴瘤經放射線治療後引起之攣縮。

 

五、其他的復健注意事項包括:

  • 維持清潔的口腔黏膜。
  • 維持足夠的營養,適當補充水分。
  • 避免病人受感染。
  • 注意病人的安全,避免病人受傷。
  • 給予心理支持,使其接受改變的現實,鼓勵勇敢接受治療。

 

目前並沒有特別的預防淋巴瘤的方法。無論如何,既然淋巴瘤與若干病毒及幽門螺旋桿菌感染有關,避免感染應該是有效的途徑。因為淋巴瘤也與免疫功能低下相關,對於愛滋病患者,服用抗愛滋病的藥物保持免疫系統的健康是最有效的方法。至於其他預防淋巴瘤的方法就是遠離致癌物質,並且定期健康檢查。若發現可疑症狀,迅速就醫是最好的預防方法。

校訂:彰濱秀傳紀念醫院彰化院區癌症醫院 張正雄 院長

更新日期: 2020.06.02