惡性淋巴瘤俗稱淋巴癌一般分為:一、何杰金氏淋巴瘤。二、非何杰金氏淋巴瘤
淋巴瘤是一個包括很多種類的癌症,源自於淋巴系統的細胞。當淋巴系統的細胞發生病變或分化成不可控制的突變細胞,即可能轉變為淋巴瘤。由於淋巴系統存在於身體的各處部位,所以淋巴瘤可能生成在身體的各部位。
人體大部份器官內都有淋巴系統的存在,淋巴系統負責對抗疾病與感染,在人體的免疫系統上扮演重要的角色。淋巴系統是有像樹枝的管狀網絡遍佈全身,淋巴管內攜帶著淋巴和能對抗感染的淋巴球。淋巴管網絡隆起的地方稱淋巴結,淋巴結叢常出現在腋下、腹股溝、頸部、胸部及腹部,其它淋巴系統還包括脾臟、胸腺、扁桃腺、骨髓等。淋巴組織也出現在身體的其他部位,例如消化道、支氣管和皮膚的內壁。
淋巴結的主要功能是過濾並吞噬外來入侵的細菌或病毒,及製造淋巴球,淋巴球屬於白血球的一種,負責身體的免疫功能,淋巴細胞共有三種:B細胞、T細胞及NK細胞。當人體受到一些內在或外在的致病因素刺激時,B細胞會製造免疫球蛋白來對抗及消滅致病原,T細胞則會分泌細胞激素,消滅入侵的致病因素,NK細胞是自然殺手細胞,主要是攻擊癌細胞和病毒。當身體某一部份有病原體侵入時,該部位附近的淋巴細胞會進行上述的功能,以保護身體對抗外來之病菌。
▌淋巴結惡性淋巴瘤
根據衛生福利部國民健康署民國107年癌症登記報告,初次診斷為淋巴結惡性淋巴瘤者共計1,795人。1,795位淋巴結惡性淋巴瘤個案之診斷依據,經細胞學、血液學或組織病理證實者為1,784位,證實率為99.39%。其中221位何杰金氏淋巴瘤患者之診斷依據,經細胞學、血液學或組織病理證實者為221位,證實率為100.00%;1,508位非何杰金氏淋巴瘤患者,經細胞學、血液學或組織病理證實者為1,508位,證實率為100.00%。
1,795位淋巴結惡性淋巴瘤患者的組織形態分佈,以非何杰金氏淋巴瘤最多,分別占男性個案之83.96%,女性個案之83.98%。
▌淋巴結外惡性淋巴瘤
根據衛生福利部國民健康署民國107年癌症登記報告,初次診斷為淋巴結外惡性淋巴瘤者共計1,287人。
1,287位淋巴結外惡性淋巴瘤患者之診斷依據,經細胞學、血液學或組織病 理證實者為1,279位,證實率為99.38%,男性證實率為99.44%,女性為99.31%。其中16位何杰金氏淋巴瘤患者之診斷依據,經細胞學、血液學或組織 病理證實者為16位,證實率為100.00%;1,217位非何杰金氏淋巴瘤患者之診斷依據,經細胞學、血液學或組織病理證實者為1,215位,證實率為99.84%,男性證實率為99.85%,女性為99.81%。
1,287位淋巴結外惡性淋巴瘤患者的組織形態分佈,男、女性患者均以非何杰金氏淋巴瘤最多,分別占男性個案之96.05%,女性個案之92.75 %。
▌何杰金氏淋巴瘤
民國107年,何杰金氏淋巴瘤發生個案數占全部惡性腫瘤發生個案數的 0.20%,當年因何杰金氏淋巴瘤死亡人數占全部惡性腫瘤死亡人數的0.02%。發生率的排名於男性為第26位、女性為第26位;死亡率的排名於男性為第37 位。民國107年初次診斷為何杰金氏淋巴瘤者共計237人,占惡性淋巴瘤個案數的6.33%;當年死因為何杰金氏淋巴瘤者共計8人。
▌非何杰金氏淋巴瘤
民國107年,非何杰金氏淋巴瘤發生個案數占全部惡性腫瘤發生個案數的2.35%,當年因非何杰金氏淋巴瘤死亡人數占全部惡性腫瘤死亡人數的2.41%。發生率的排名於男性為第10位、女性為第12位;死亡率的排名於男性為第10位、女性為第10位。民國107年初次診斷為非何杰金氏淋巴瘤者共計2,725人 ,占惡性淋巴瘤個案數的72.74%;當年死因為非何杰金氏淋巴瘤者共計1,175人。
男、女性患者經細胞學或組織病理證實的組織形態分布,均以B細胞淋巴樣瘤最多,分別占男性個案之83.93%,女性個案之88.29%。
任何會增加患病風險的因素都稱為危險因子,有危險因子並不代表您會罹患癌症,而沒有危險因子也不意味著您不會得癌症,如果您認為自己可能有危險因子,請您前往醫院進一步檢查。
(一) 成人何杰金氏淋巴瘤
年輕或年長的成人、男性、過去有受到EB病毒感染(Epsten-Barr virus),或有何杰金氏淋巴瘤家族史都可能有較高罹患成人何杰金氏淋巴瘤的風險。
成人何杰金氏淋巴瘤的好發族群如下:
(二) 成人非何杰金氏淋巴瘤
年長、男性和免疫系統不好都會增加罹患成人非何杰金氏淋巴瘤的風險。
以下其他危險因子都可能會增加成人非何杰金氏淋巴瘤的風險:
資料來源:
1.“Adult Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”
2.“Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”
淋巴瘤往往先發生於某一處的淋巴結,然後蔓延至鄰接或擴散至遠處的淋巴結,或是一開始即為多發性淋巴瘤,淋巴組織遍布全身與單核吞噬系統,與血液系統關係密切,所以淋巴瘤可發生於身體任何部位。
臨床特徵是淋巴結腫大堅實而有彈性,以頸部淋巴結腫大最為多見,早期可能尚未沾黏,沒有疼痛感,也無壓痛。如發現慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大,須懷疑淋巴瘤的可能,應該及時去醫院進行檢查,根據情況行淋巴結穿刺抹片或是病理切片檢查,以確定診斷。
早期發現、診斷並治療,對淋巴瘤的預後具有十分重要的意義。
惡性淋巴瘤的全身症狀因疾病類型及診斷時的期別不同而差異很大,部分患者可無全身症狀,淋巴瘤的主要特徵是淋巴結腫大。淺表淋巴結無痛性、進行性腫大常是剛開始的表現,晚期多發生沾粘及多個腫大淋巴融合成塊,尤以頸部淋巴結為多見其次為腋下,先發於腹股溝的也不少,鎖骨上淋巴結腫大通常表示病灶已有播散,右側可能來自縱隔或兩肺,左側常來自腹膜後。
其他器官症狀:
全身症狀:有症狀者以發熱、消瘦(六個月內體重減輕10%以上)、盜汗等較為常見,少數何杰金氏淋巴瘤可有週期性發熱(稱為Pel-Ebstein熱)。其次有食慾減退、易疲勞、搔癢等。
全身症狀和發病年齡、腫瘤大小、以及擴散程度等有關,老年患者、免疫功能差或多病灶性起病者,全身症狀通常較顯著。少數何杰金氏淋巴瘤患者在飲酒後約20分鐘,病變局部會發生疼痛,其症狀可早於其他症狀及X光線檢查表現,具有一定的診斷意義,當病變緩解後酒精性疼痛即行消失,復發時又重現,酒精性疼痛的機轉不明。
淋巴癌的檢測包含:
(一)身體檢查與病史:
一般身體體徵包括出現腫塊或其他看起來異常的狀況,像是發燒、盜汗,體重減輕,也會需要了解過去的疾病史和做過哪些的治療。
(二) 血液常規檢查:
抽血檢查以下數值
(三)血液生化檢查:
以血液檢驗去測量體內器官和組織釋放到血液中的某些物質的量。有異常數值(高於或低於正常)可能是疾病的徵兆。
(四)乳酸去氫脢(LDH)檢測:
從血液中檢查乳酸去氫脢(lactic dehydrogenase (LDH))的量,乳酸去氫酶升高則表示組織與淋巴受損或其他的疾病。
(五)B肝和C肝檢查:
從血液樣本中測量B型肝炎病毒特異性抗原和/或抗體的量以及C型肝炎病毒特異性抗體的量。這些抗原或抗體稱為標記。不同的標記或標記組合來確定患者是否有B型或C型肝炎感染,是否曾感染或接種過疫苗或是否容易感染。知道病人是否有B或C肝有助於後續的治療計畫。
(六)人類免疫缺乏病毒檢測(HIV):
檢查血中人類免疫缺乏病毒抗體的數值,抗體的產生是經由被外來的病毒感染後行成的。如果HIV抗體數值很高表示已經感染過HIV,知道病人是否有HIV對於後續的治療計畫有幫助。
(七)紅血球沉降速率:
檢查紅血球沉降到試管底部的速度。沉降速率是測量體內發炎症程度的指標,高於正常的沉降速率可能是有淋巴瘤或其他疾病的徵兆。
(八)正子電腦斷層掃描PET-CT scan:
正子掃描和電腦斷層同時檢查,稱正子電腦斷層掃描。正子掃描可提供細胞代謝的分子影像,電腦斷層掃描則具備優異的解剖定位功能,正子電腦斷層掃描同時結合了兩者之優點,組合的掃描比任何一個掃描本身都能提供更詳細的身體區域性信息。
(九)骨髓穿刺切片檢查:
必要時須要做骨髓穿刺切片檢查,以了解淋巴瘤是否有侵犯至骨髓。
(十)淋巴結切片:
切除部分或整個淋巴結,這個主要是用在診斷何杰金氏淋巴瘤。
切片會使用以下一種的方法:
如果是懷孕的婦女罹患淋巴瘤,會使用可以保護未出生嬰兒免受輻射傷害的影像檢查。可以使用的方式有:
一、核磁共振檢查(MRI):主是要使用磁振照影成像,拍攝體內某區域內一系列影像,也稱為核磁共振成像(NMRI)。如果是懷孕的婦女在檢查時不能使用顯影劑。
二、超音波檢查:使用高聲波傳到體內組織與器官會反射產生迴聲,迴聲會照出體內的影像這稱超音波成像。
要正確診斷淋巴瘤需要進行淋巴結切片檢查,也就是由腫大的淋巴結取得檢體後,以顯微鏡進行檢查。通常在外科醫師進行切片檢查之前,醫師會先詳細地詢問病人病史,並給予詳細的身體理學檢查及各項血液方面的檢驗。臨床上惡性淋巴瘤容易被誤診。以表淺淋巴結腫大者,需要和慢性淋巴結炎、淋巴結結核、轉移癌、淋巴球性白血病、免疫母細胞淋巴結病、嗜酸性淋巴細胞肉芽腫等鑑別。以深部縱隔淋巴結起病者,須與肺癌、結節病、巨大淋巴結增生等病相鑒別。以發熱為主要表現者,須與結核病、惡性組織細胞病、敗血症、風濕熱、結締組織疾病等鑑別。通常依據淋巴瘤發生的部位,來決定採用局部麻醉或全身麻醉。常用的是以細針取下一點點細胞檢體,此步驟稱為細針穿刺,此種方式比進行切片檢查更是容易的多。然而,為了要達到正確診斷的目的,取出整個淋巴結的方式比細針穿刺法還要好。
在病理學專家們確定診斷為淋巴瘤之後,重要的是進一步判別是何杰金氏淋巴瘤或是非何杰金氏淋巴瘤。此時,顯微鏡下細胞的類型與型態是主要的依據。其他有助於診斷的檢試驗為流動細胞計數法(flow cytometry)及免疫染色法(immunochemical stain),乃依據細胞表面各種特殊的蛋白質而區分出不同類型的細胞。不同類別的淋巴瘤各有其特殊的細胞表面蛋白質,可依此來進行淋巴瘤分類。淋巴節腫大並不一定是淋巴瘤,唯有透過詳細的病史與檢查,分辨是一種良性或惡性的變化,尤其是要確定淋巴瘤時,淋巴結節切片病理檢查更是不可或缺的必要檢查。
參考資料:
1.“Adult Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”
2.“Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”
一般是依據Ann Arbor system來進行分期。
第一期:淋巴結僅侵犯一個區域的淋巴結,或是局部侵犯一個淋巴外器官。
第二期:淋巴結侵犯二個或二個以上區域的淋巴結,但分布仍在橫膈膜同一側。
第三期:淋巴結侵犯二個或二個以上區域的淋巴結,但分布橫跨橫膈膜兩側。
第四期:非淋巴器官(如:骨髓、肝、肺⋯等)被侵犯,尤其是一旦侵犯到骨髓時,即屬第四期。
散佈性侵犯一個淋巴系統外器官;或是侵犯二個或二個以上區域的淋巴結合併侵犯一個淋巴系統器官。
另外需提及B-symptom(B)、淋巴外器官(E),縱隔腔巨大的病灶(X),主要用以評估復發之危機及選擇正確之治療。
惡性淋巴瘤實際上是一類全身性疾病,與人體免疫系統功能有密切相關,既不同於其他實體惡性腫瘤,也有別於其他血液腫瘤。它包括了何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma)和非何杰金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma),各自又分為不同的亞型,治療也因病理類型、分期及侵犯部位不同而錯綜復雜。
治療方面目前多採用綜合性治療,即根據不同腫瘤、不同病理類型及亞型、不同生物學行為、不同病期及發展趨勢、不同的惡性度及重要臟器功能,有計劃的、合理地應用現有的各種治療手段,以期最大限度地保護人體、最大限度地消滅腫瘤細胞,達到提高治癒率,改善生活品質的目的。
以下為成人何杰金氏淋巴瘤的四種標準治療方式:
1.化學治療
化學治療是癌症治療的一種,使用一種或多種藥物阻止癌細胞生長,或是殺死或阻止癌細胞分裂。癌症的治療使用超過一種化學治療藥物稱作合併化學治療。使用口服或針劑注射到靜脈或肌肉中,當藥物進入血液中到達全身的癌細胞(此為全身性化學療法)。
若孕婦要接受何杰金氏淋巴瘤的化學治療,則化療是不可能不會影響到未生出的嬰兒,如果是在懷孕三個月內使用某些化學治療,可能會造成先天的缺陷。植物鹼類藥物(Vinblastine)是一種抗癌藥物不能使用在懷孕中期或後期,它會導致胎兒缺陷。
2.放射治療
放射治療也是一種癌症治療方案,是使用高能量X射線或其他類型的輻射殺死癌細胞或阻止癌細胞繼續生長。體外放射治療使用機器在體外將放射線直接打入身體的腫瘤,有時在幹細胞移植之前會給予全身放射照射。
質子放射線治療是一種高能量、體外放射治療,它使用質子光束(帶正電荷的微小顆粒)殺死腫瘤細胞。這種類型的治療可以降低放射線對腫瘤附近正常組織的傷害程度(如心臟或乳房)。
體外放射線治療用於治療成人何杰金氏淋巴瘤時,也可作為緩和治療,以緩解病人的症狀並增加生活品質。
對於診斷為何杰金氏淋巴瘤孕婦,如果情況允許,應該將放射治療延遲到分娩後,以避免未出生嬰兒受到放射線照射的傷害。如果需要立即治療,婦女也可以決定在懷孕期中接受放射治療,可以使用鉛防護罩覆蓋在孕婦的腹部,盡可能保護未出生的嬰兒不會受到輻射線的傷害。
3.標靶治療
標靶治療是使用藥物或其他物質來攻擊癌細胞的治療,標靶治療比化療或放射治療對於正常細胞的傷害小許多。
4.免疫治療
免疫治療是利用病人自身免疫系統對抗癌症的ㄧ種療法,可以是由體內或經由實驗室製造出的物質,主要作用在增強或恢復人體抵抗癌症的自然防禦能力。這種癌症治療也可稱作生物製劑療法或生物治療。
針對懷孕的何杰金氏淋巴瘤病人,治療選擇還包括:
1.觀察等待
觀察等待是密切監測病人的病情,不給予任何治療,除非出現危險徵兆或變化,未出生的嬰兒可能會在32至36週大時引產,以便讓母親開始接受治療。
2.類固醇治療
某些類固醇藥物被發現可以幫助並使得化療更有效,同時也能阻止癌細胞生長。當要提早分娩時,類固醇也可以幫助未出生的胎兒肺部發育比正常嬰兒發育的時間快,這能讓早產兒有更高的存活率。
以下是一些新的治療方法,目前正使用在臨床試驗中。
化療與合併幹細胞移植
給予高劑量的化學治療殺死癌細胞,癌症治療也會破壞包括造血細胞在內的健康細胞。幹細胞移植是一種取代造血細胞的治療方法。從病人(自體)或捐贈者(異體)的血液或骨髓中抽取幹細胞然後收集起來,再冰凍保存。待病人完成化療或放射治療後,將儲存的幹細胞解凍,通過輸注回輸給病人。這些重新注入的幹細胞讓人體的血細胞恢復。
癌症病人可以考慮加入臨床試驗
對於一些病人來說,參加臨床試驗可能是最佳的治療選擇。臨床試驗是癌症研究過程中的一部分,臨床試驗是找出新的癌症治療是否安全、有效或優於現有的標準治療。
目前許多癌症的標準治療都從過去的臨床試驗中而來的,病人參加臨床試驗的有些會接受標準治療,有些會分配進入新的治療中。
參加臨床試驗的病人能幫助提升未來癌症治療的方式,即使臨床試驗結果沒有達到更有效的新療法,他們往往也回答了重要問題,並幫助推動研究往前進展。
病人可以在癌症治療開始之前、期間或之後加入臨床試驗
一些臨床試驗是收治以尚未接受過任何治療的癌症病人,有些臨床試驗則是收癌症治療後未好轉的病人,還有一些臨床試驗是為了阻止癌症復發或減少癌症治療副作用的新的治療方法。
資料來源:“Adult Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”
非何杰金氏淋巴瘤有許多不同的治療方式,以下為成人非何杰金氏淋巴瘤的九種標準治療方式:
以下是一些新的治療方法,目前正使用在臨床試驗中。
疫苗治療
疫苗治療是一種癌症治療,使用一種物質或一組物質去刺激免疫系統找到腫瘤並殺死它們。
癌症病人可以考慮加入臨床試驗
對於一些病人來說,參加臨床試驗可能是最佳的治療選擇。臨床試驗是癌症研究過程中的一部分,臨床試驗是找出新的癌症治療是否安全、有效或優於現有的標準治療。
目前許多癌症的標準治療都從過去的臨床試驗中而來的,病人參加臨床試驗的有些會接受標準治療,有些會分配進入新的治療中。
參加臨床試驗的病人能幫助提升未來癌症治療的方式,即使臨床試驗結果沒有達到更有效的新療法,他們往往也回答了重要問題,並幫助推動研究往前進展。
資料來源: “Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment–Patient Version was originally published by the National Cancer Institute.”
當淋巴癌侵犯各個系統時,無論是因為癌細胞直接傷及器官,或是治療之後所造成的傷害,可能會需要復健治療。需要復健治療包括下列情形:
一、神經肌肉系統病變之復健:
二、骨骼關節疾病之復健:
三、心肺疾病之復健:
四、頭頸部病灶復健治療:
五、其他的復健注意事項包括:
目前並沒有特別的預防淋巴瘤的方法。無論如何,既然淋巴瘤與若干病毒及幽門螺旋桿菌感染有關,避免感染應該是有效的途徑。因為淋巴瘤也與免疫功能低下相關,對於愛滋病患者,服用抗愛滋病的藥物保持免疫系統的健康是最有效的方法。至於其他預防淋巴瘤的方法就是遠離致癌物質,並且定期健康檢查。若發現可疑症狀,迅速就醫是最好的預防方法。
校訂:彰濱秀傳紀念醫院彰化院區癌症醫院 張正雄 院長
更新日期: 2021.10. 01